Những cơn ngứa như muốn phát điên, chỉ muốn cào lớp da ra để gãi, tay chân lúc nào cũng nổi sẩn, da khô, nứt nẻ như mắc bệnh nan y… chính là những gì mà anh Kiên (Kiến Xương, Thái Bình) phải chịu đựng vì viêm da cơ địa. Nhưng thật may mắn sau gần 10 năm chịu đựng, anh đã tìm ra cách giải thoát căn bệnh này! Các biện pháp điều trị bệnh Viêm đa cơ. Việc phát hiện và điều trị bệnh rất quan trọng, điều trị bệnh sớm hiệu quả càng cao và ít biến chứng. Các biện pháp điều trị hiện nay thường sử dụng như: Điều trị thuốc theo chỉ định của bác sĩ: Điều trị bằng Triệu chứng bệnh viêm đa cơ. Triệu chứng của viêm đa cơ và viêm da – cơ thường diễn biến từ từ trong vài tuần hoặc vài tháng nên rất khó phát hiện sớm. Bệnh nhân có biểu hiện mệt mỏi, sút cân đặc biệt khi kết hợp với bệnh ung thư. Các triệu chứng biểu hiện như: Chữa viêm da cơ địa bằng tỏi: Tách lấy vài nhánh tỏi tươi, đem bóc vỏ rồi giã nát. Dùng bông gòn thấm nước cốt tỏi bôi lên vùng da bị bệnh. Giữ nguyên trong 30 phút rồi rửa lại bằng nước sạch. Chữa viêm da cơ địa bằng lá trầu không: Chọn một nắm lá trầu không Một lô thuốc Nidal Day được dùng trong điều trị viêm khớp, cột sống, cơ xương… vừa bị Sở Y tế Hà Nội yêu cầu thu hồi do không đạt chất lượng. Sở Y tế Hà Nội vừa có thông báo thu hồi triệt để một lô thuốc viên nang mềm Nidal Day (Ketoprofen 50mg) vì không đạt C9QzCSG. 1. Định nghĩa Viêm da cơ/viêm đa cơ được xếp vào nhóm bệnh tự miễn với tổn thương cơ bản là tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ viêm đa cơ và có thể có tổn thương da kèm theo viêm da-cơ. Biểu hiện đặc trưng của bệnh là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên và có thể kèm tổn thương da. Ngoài tổn thương ở cơ, bệnh nhân có thể có các triệu chứng ở khớp, phổi, tim mạch và tiêu hóa. Ở người già, viêm da cơ/viêm đa cơ có thể kết hợp với ung thư. Biểu hiện bệnh viêm da cơ 2. Chẩn đoán Chẩn đoán xác định * Tiêu chuẩn chẩn đoán của Tanimoto và cộng sự năm 1995. Tiêu chuẩn này có độ nhậy 98,9% và độ đặc hiệu 95,2%. Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi có ít nhất 4 trong 8 triệu chứng sau Yếu cơ vùng gốc chi Tăng CK creatinin kinase trong huyết thanh hoặc aldolase Đau cơ do viêm cơ gây nên hoặc đau tự phát Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát. Kháng thể kháng Jo-1 dương tính Viêm khớp không phá hủy khớp hoặc đau khớp Các triệu chứng toàn thân sốt > 370C, CRP tăng hoặc tốc độ máu lắng tăng > 20mm/h bằng phương pháp Westegren. Các bằng chứng của viêm cơ khi sinh thiết cơ thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hóa và hoại tử sợi cơ thực bào hoạt động, nhân trung tâm hoặc có các bằng chứng hoạt động. Chẩn đoán xác định viêm da cơ khi có ít nhất 4 trong 8 triệu chứng về cơ ở trên và có ít nhất 1 trong 3 triệu chứng về da sau Ban tím sẫm quanh hốc mắt hồng ban xuất huyết trên mí mắt Sẩn Gottron ban xuất huyết sừng hóa, ban teo hoặc mảng đỏ hoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay. Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn khuỷu, gối. Lưu ý * Triệu chứng cơ biểu hiện rõ nhất ở cơ tứ đầu đùi với “dấu hiệu ghế đẩu”. Và mặc dù tăng CK kèm theo SGOT, SGPT song hầu như không có tổn thương ống thận như các trường hợp hủy tế bào cơ khác. * Thường kèm tổn thương phổi kẽ, phát hiện tốt nhất trên hình ảnh ngực lớp mỏng. Chẩn đoán phân biệt Viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, bệnh nhược cơ, bệnh Basedow, yếu cơ do nguyên nhân thần kinh. 3. Điều trị Nguyên tắc điều trị Đây là bệnh hệ thống, cần khảo sát các tổn thương cơ quan khác phổi, tim mạch, tiêu hóa… Kết hợp điều trị thuốc và phục hồi chức năng cơ. Kết hợp corticoid và các thuốc điều trị cơ bản Methotrexat hoặc Azathioprin trong các thể thông thường và cyclophosphamid trong các thể kháng điều trị hoặc có tổn thương phổi kẽ. Kết hợp truyền tĩnh mạch Imunoglobulin có hiệu quả tuy giá thành cao. Cần phòng tránh các biến chứng do thuốc. Cần khảo sát các ung thư kết hợp, đặc biệt ung thư cơ quan sinh dục ở nữ. Điều trị thuốc * Corticoid là thuốc điều trị chính trong bệnh viêm da cơ/viêm đa cơ. + Corticoid đường uống, với liều khởi đầu 1-2mg/kg/ngày, dùng 1 lần/ngày hoặc chia 3-4 lần/ngày nếu dùng 1 lần/ngày không kiểm soát được bệnh. Duy trì liều cao đến khi các triệu chứng lâm sàng thuyên giảm và nồng độ men CK trong huyết thanh giảm trở về bình thường, trung bình khoảng 6-8 tuần. Sau đó giảm liều dần, liều duy trì trung bình 5-10mg/ngày. + Corticoid truyền tĩnh mạch liều cao – Bolus corticoid truyền mỗi ngày Chỉ định khi bệnh nhân bị bệnh nặng, tiến tiển cấp tính, có tổn thương tim mạch hoặc viêm phổi kẽ nặng. * Methotrexat + Chỉ định các thể thông thường + Dùng đường uống, liều 7,5-15mg/1 tuần, có thể tăng liều lên đến 20mg/1 tuần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân. + Ít tác dụng không mong muốn suy tế bào gan, suy tủy xương, viêm phổi. Hàng tháng cần theo dõi tế bào máu ngoại vi và men gan khi dùng thuốc kéo dài. * Azathioprin + Chỉ định khi không đáp ứng với Methotrexat + Dùng đường uống với liều khởi đầu 1,5-2mg/kg/ngày, liều trung bình 150-200mg/ngày. Giảm liều khi các triệu chứng lâm sàng thuyên giảm. * Cyclophosphamid + Chỉ định trong các thể kháng điều trị hoặc có tổn thương phổi kẽ + Thường dùng liều bolus Cyclophosphamide mỗi tháng một lần truyền tĩnh mạch liều 500mg-1000mg; trong 6 tháng liên tục như trên. Có thể dùng đường uống với liều 1-2mg/kg/ngày, liều tối đa 150mg/ngày song nguy cơ ung thư bàng quang tăng. + Tác dụng không mong muốn viêm bàng quang chảy máu cần phối hợp với Mesna xem thêm phần phụ lục; suy tế bào gan, suy tủy xương… Các biện pháp khác * Truyền tĩnh mạch Imunoglobulin + Chỉ định điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm da cơ/viêm đa cơ nặng. Kết hợp với các điều trị nêu trên. + Liều 1-2g/kg/ngày truyền từ 2-5 ngày mỗi 04 tuần. Ngừng truyền khi các triệu chứng được cải thiện. * Plasmapheresis + Chỉ định điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm da cơ/viêm đa cơ nặng. Kết hợp với các điều trị nêu trên. 4. Theo dõi và quản lý * Tiên lượng Phụ thuộc vào mức độ nặng của tổn thương cơ, tổn thương tim phổi, tổn thương ác tính của cơ quan kết hợp và các rối loạn miễn dịch. Yếu cơ tuy có hồi phục, song thường tồn tại lâu dài. * Các thông số cần theo dõi Cơ lực và trương lực cơ, CK, CK MB, SGOT, SGPT, CRP protein C phản ứng, creatinin, tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng. Ngoài ra cần theo dõi các tác dụng không mong muốn của corticoid điện giải đồ cả cal ci; đường máu…; tình trạng nhiễm trùng, huyết áp… Nguyễn Thị Phương Thủy Khoa Cơ Xương Khớp, Bệnh viện Bạch Mai Lượt xem xếp hạng 5 sao xếp hạng 5 sao xếp hạng 5 sao – xếp hạng 5 sao ý Việc đáp ứng với các liệu trình điều trị, máy, thiết bị trợ giúp là khác nhau tùy thuộc cơ địa mỗi người ! Những thông tin y học trên website chỉ mang tính tham khảo, bạn không được tự ý áp dụng nếu chưa được sự chỉ dẫn của thầy thuốc !Phòng khám Cột sống 589 Hoàng Hoa Thám, Ba Đình, Hà Nội Phụ trách chuyên môn BS Mai Trung Dũng Bác sĩ chuyên khoa cấp II Đại học y Hà hội - 2015 Trưởng Khoa Phục hồi chức năng Bệnh viện Quân y 354 Uỷ viên BCHTW Hội Phục hồi chức năng Việt NamCó thể bạn quan tâm Viêm đa cơ là gì? Viêm đa cơ là nhóm bệnh tự miễn với tổn thương chính là tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ vân với biểu hiện đặc trưng là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên có kèm tăng các men cơ xương. Viêm đa cơ kèm theo có tổn thương da thì gọi là bệnh Viêm da – cơ hay viêm bì cơ. Ngoài tổn thương ở cơ hoặc kèm theo da, các bệnh nhân thường có biểu hiện khác ở gối, phổi, tim mạch, tiêu hóa. Ở người già, viêm đa cơ và viêm da – cơ có tỷ lệ kết hợp với bệnh ung thư cao hơn và ngược lại ung thư biểu hiện như viêm da – cơ. Bệnh viêm đa cơ và viêm da – cơ thuộc nhóm bệnh tự miễn nên còn gọi là Viêm đa cơ tự miễn với nguyên nhân hiện nay vẫn chưa được biết rõ. Nhiều nghiên cứu chỉ ra rằng bệnh còn có xu hướng tiến triển theo mùa trong năm và có liên quan đến kháng thể tự miễn và các yếu tố di truyền Ngoài ra, các tác nhân như yếu tố môi trường, các tác nhân gây nhiễm trùng như vi khuẩn, virus, các loại thuốc cũng được xem là nguyên nhân gây bệnh. Khi người bệnh đến khám chuyên khoa, bác sĩ sẽ kết hợp giữa biểu hiện lâm sàng của người bệnh và hỏi bệnh. Sau khi khám xong, bác sĩ sẽ hướng dẫn người bệnh thực hiện các xét nghiệm chuyên khoa như Xét nghiệm máu phát hiện các enzym cơ trong huyết thanh tăng cao như CK, GOT, GPT... ngoài ra còn có kháng thể kháng nhân dương tính, gặp các kháng thể đặc hiệu với viêm cơ tự miễn trong cơ thể. Điện cơ cho thấy các hình ảnh điện thế phức tạp, biên độ thấp, yếu cơ, cơ dễ bị kích thích. Sinh thiết cơ thấy hình ảnh bất thường của cơ, có xâm lấn, thoái hóa và hoại tử, Có xuất hiện teo các tổ chức xung quanh, theo tiến triển bệnh sẽ dẫn đến việc các tổ chức xơ thay thế các tổ chức cơ bị hoại tử làm chia tách bó cơ. Sinh thiết da cho kết quả thâm nhiễm, teo da, thoái hóa các tổ chức của da. Kiểm tra bằng kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh, chụp CT, đo chức năng hô hấp giúp cho việc xác định tổn thương và xâm lấn để có biện pháp điều trị đạt kết quả cao. Triệu chứng của viêm đa cơ và viêm da – cơ thường diễn biến từ từ trong vài tuần hoặc vài tháng nên rất khó phát hiện sớm. Bệnh nhân có biểu hiện mệt mỏi, sút cân đặc biệt khi kết hợp với bệnh ung thư. Các triệu chứng biểu hiện như Cơ Bệnh nhân có biểu hiện đau cơ, xơ hóa cơ gây tình trạng co rút cơ, hạn chế vận động các khớp; yếu vùng cơ gốc chi, đối xứng hai bên; yếu cơ vùng hầu họng gây nên tình trạng khó ăn, khó nuốt, nói tiếng bị khàn; yếu cơ vùng liên sườn dẫn đến tình trạng người bệnh khó thở và cuối cùng sẽ dấn đến teo cơ... Da Dấu hiệu quan trọng trong bệnh viêm da – cơ là tổn thương da gồm có các dát màu đỏ tím, có vảy. Ở giai đoạn tiến triển, có thể teo da, tăng hoặc giảm sắc tố, xuất hiện các ban đỏ, giãn mao mạch ở xung quanh móng tay. Khớp Xuất hiện đau khớp hoặc viêm khớp thường gặp ở các khớp nhỏ của bàn tay, cổ tay nhưng không gây biến dạng khớp. Lắng đọng calci ở da và các tổ chức. Bệnh nhân có thể sờ thấy các hạt cứng chắc hoặc nhìn thấy các hạt màu trắng khi tổn thương ở lớp nông. Calci hóa sẽ gây ra tình trạng vận động kém của khớp. Các biểu hiện khác Bệnh nhân xuất hiện tình trạng khó thở, xơ phổi, viêm phổi và tràn dịch. Ngoài ra còn có các bệnh lý về thận, hội chứng thận hư, các bệnh lý ung thư kèm theo tuy nhiên các trường hợp này hiếm gặp Viêm đa cơ, viêm da – cơ thường gặp ở trẻ em trong độ tuổi từ 10 – 15 tuổi và người lớn tuổi từ 45 – 60 tuổi, một vài trường hợp có ghi nhận mắc phải ở trẻ em dưới 10 tuổi. Bệnh phổ biến ở người da đen hơn người da trắng và phụ nữ tỷ lệ mắc bệnh cao hơn đàn ông. Hiện nay chưa có bất kỳ biện pháp nào giúp phòng ngừa bệnh viêm đa cơ, viêm da – cơ. Người bệnh khi có các biểu hiện cần đi khám bệnh sớm tại các chuyên khoa để được chẩn đoán và điều trị tốt nhất. Khi người bệnh đến khám chuyên khoa, bác sĩ sẽ kết hợp giữa biểu hiện lâm sàng của người bệnh và hỏi bệnh. Sau khi khám xong, bác sĩ sẽ hướng dẫn người bệnh thực hiện các xét nghiệm chuyên khoa như Xét nghiệm máu phát hiện các enzym cơ trong huyết thanh tăng cao như CK, GOT, GPT... ngoài ra còn có kháng thể kháng nhân dương tính, gặp các kháng thể đặc hiệu với viêm cơ tự miễn trong cơ thể. Điện cơ cho thấy các hình ảnh điện thế phức tạp, biên độ thấp, yếu cơ, cơ dễ bị kích thích. Sinh thiết cơ thấy hình ảnh bất thường của cơ, có xâm lấn, thoái hóa và hoại tử, Có xuất hiện teo các tổ chức xung quanh, theo tiến triển bệnh sẽ dẫn đến việc các tổ chức xơ thay thế các tổ chức cơ bị hoại tử làm chia tách bó cơ. Sinh thiết da cho kết quả thâm nhiễm, teo da, thoái hóa các tổ chức của da. Kiểm tra bằng kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh, chụp CT, đo chức năng hô hấp giúp cho việc xác định tổn thương và xâm lấn để có biện pháp điều trị đạt kết quả cao. Việc phát hiện và điều trị bệnh rất quan trọng, điều trị bệnh sớm hiệu quả càng cao và ít biến chứng. Các biện pháp điều trị hiện nay thường sử dụng như Điều trị thuốc theo chỉ định của bác sĩ Điều trị bằng Corticoid kết hợp với các thuốc điều trị khác theo chỉ định. Không tự ý dùng thuốc khi chưa được sự đồng ý của bác sĩ. Việc dùng thuốc bừa bãi không những không điều trị được bệnh mà còn tăng nguy cơ vi khuẩn kháng thuốc làm thất bại trong việc điều trị. Lọc huyết tươngtrong trường hợp bệnh tiến triển nặng, điều trị thuốc không đáp ứng. Tập vật lý trị liệu tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh và theo chỉ định của bác sĩ. Xem thêm Viêm cơ, áp xe cơ Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị Viêm khớp Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị Viêm cơ tim Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị Nguồn chủ đề Viêm đa vi mạch là bệnh tổn thương viêm mạch hoại tử hệ thống không do lắng đọng globulin miễn dịch và chủ yếu tổn thương ở các mạch máu nhỏ. Trước kia được gọi là hội chứng thận phổi với viêm cầu thận tiến triển nhanh và xuất huyết phế nang, nhưng đặc điểm của bệnh phụ thuộc vào cơ quan bị tổn thương. Chẩn đoán dựa vào các dấu hiệu lâm sàng và đôi khi cần sinh thiết để khẳng định chẩn đoán. Điều trị phụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh, bao gồm corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch. Viêm đa vi mạch MPA microscopic polyangiitis rất hiếm gặp khoảng 13 đến 19 trường hợp/triệu người. Sinh bệnh học không rõ. MPA gây tổn thương các mạch máu nhỏ và không có lắng đọng miễn dịch ví dụ, các lắng đọng globulin miễn dịch không thấy trên mẫu bệnh phẩm sinh thiết, tương tự trong u hạt bạch cầu ái toan kèm theo viêm đa mạch U hạt với viêm đa mạch GPA U hạt và viêm đa mạch được đặc trưng bởi viêm u hạt hoại tử, viêm mạch vừa và nhỏ, viêm cầu thận hoại tử, thường tạo thành hình liềm. Thường ảnh hưởng tới đường hô hấp trên, đường hô hấp dưới... đọc thêm GPA và u hạt bạch cầu ưa axit và viêm đa mạch U hạt bạch cầu ái toan kèm theo viêm đa mạch EGPA U hạt bạch cầu ái toan kèm theo viêm đa mạch là một bệnh viêm mạch hoại tử hệ thống của các mạch máu nhỏ và trung bình, đặc trưng bởi các u hạt ngoài mạch, tăng bạch cầu ái toan và sự xâm nhập... đọc thêm EGPA, khác với các bệnh lý viêm các mạch máu nhỏ do phức hợp miễn dịch như viêm mạch do IgA Viêm mạch do Immunoglobulin A IgAV Viêm mạch do IgA trước đây gọi là xuất huyết Schonlein Henoch thường ảnh hưởng tới các mạch máu nhỏ. Bệnh thường gặp ở trẻ em. Các biểu hiện thường gặp bao gồm sẩn xuất huyết, đau khớp, các... đọc thêm - thường được gọi là xuất huyết Henoch-Schönlein và viêm mạch ngoài da Viêm mạch ngoài da Viêm mạch ngoài da liên quan tới tình trạng viêm các mạch nhỏ hoặc trung bình ở trong da và mô dưới da nhưng không phải ở các cơ quan nội tạng. Viêm mạch ngoài da có thể chỉ giới hạn tổn thương... đọc thêm các mạch máu nhỏ. MPA tổn thương chủ yếu ở các mạch máu nhỏ bao gồm mao mạch và các tiểu tĩnh mạch sau mao mạch, không giống như viêm nút quanh động mạch Viêm nút quanh động mạch PAN Viêm nút quanh động mạch là bệnh viêm mạch hoại tử hệ thống với tổn thương điển hình ở các động mạch vừa và đôi khi tổn thương cả các động mạch nhỏ, dẫn tới thiếu máu các cơ quan mà nó chi phối... đọc thêm , ảnh hưởng tới các động mạch kích thước trung bình. Các tài liệu cũ hơn trước năm 1994 không phân biệt rõ ràng giữa bệnh viêm nút quanh động mạch và MPA - xuất huyết phế nang và viêm cầu thận có thể xảy ra ở MPA nhưng không gặp trong viêm nút quanh động mạch. Ít trường hợp, MPA có thể xuất hiện do viêm gan hiện lâm sàng giống với u hạt với viêm đa mạch ngoại trừ những tổn thương phá hủy dạng hạt thường không có ví dụ các tổn thương dạng hốc ở phổi và các triệu chứng đường hô hấp trên thường nhẹ hoặc không có triệu chứng. Trong cả hai bệnh, kháng thể kháng bào tương của bạch cầu trung tính ANCA đều có thể dương tính. Triệu chứng và Dấu hiệu của MPA Các triệu chứng tiền triệu thường gặp như sốt, sút cân, đau cơ và đau khớp. Các triệu chứng khác phụ thuộc vào cơ quan và hệ thống bị ảnh hưởng Bệnh thận Tổn thương thận có thể gặp lên tới 90% số bệnh nhân. Xuất hiện hồng cầu niệu, protein niệu có khi > 3 g/24 giờ và trụ hồng cầu. Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, suy thận xuất hiện nhanh sau Khoảng 1/3 bệnh nhân có ban xuất huyết ngoài da tại thời điểm chẩn đoán. Có thể gặp tắc mạch và xuất huyết nhỏ giường móng, hiếm khi gây thiếu máu đầu chi. Hô hấp Nếu phổi bị tổn thương, có thể gây xuất huyết phế nang Xuất huyết phế nang lan tỏa Sự xuất huyết phế nang lan tỏa là xuất huyết phổi dai dẳng hoặc tái phát. Có rất nhiều nguyên nhân, nhưng rối loạn tự miễn là phổ biến nhất. Hầu hết các bệnh nhân có khó thở, ho, ho ra máu,... đọc thêm và sau đó là xơ phổi. Khó thở tiến triển nhanh, thiếu máu, có thể có hoặc không có ho máu, tổn thương thâm nhiễm thành đám cả hai trường phổi quan sát được trên phim X-quang có thể là do xuất huyết phế nang, cần được xử trí cấp cứu và điều trị ngay lập tức. Một số bệnh nhân mắc MPA ban đầu có thể biểu hiện bệnh phổi kẽ. Các triệu chứng nhẹ như viêm mũi, chảy máu cam, viêm xoang có thể gặp; tuy nhiên, nếu có các triệu chứng nghiêm trọng của đường ho hấp trên, nguyên nhân có thể là do bệnh u hạt có viêm đa tiêu hóa GI Các triệu chứng đường tiêu hóa như đau bụng, buồn nôn, nôn ói, tiêu chảy, đại tiện phân có Tim ít khi bị tổn thương. Các dấu hiệu lâm sàngXét nghiệm ANCA và các xét nghiệm thường thiếtCần nghĩ tới viêm đa vi mạch ở những bệnh nhân có các triệu chứng sốt, sút cân, đau khớp, đau bụng, xuất huyết phế nang, hội chứng viêm cầu thận mới xuất hiện, bệnh lý đơn dây thần kinh đa ổ mới xuất hiện hoặc bệnh lý đa dây thần kinh mà không giải thích được. Làm các xét nghiệm và có thể chụp X-quang, nhưng chẩn đoán xác định dựa vào sinh xét nghiệm bao gồm công thức máu, tốc độ máu lắng ESR, protein phản ứng C, xét nghiệm nước tiểu, creatinine huyết thanh và xét nghiệm kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân trung tính ANCA. ESR, mức protein phản ứng C, số lượng bạch cầu và tiểu cầu tăng phản ánh tình trạng viêm hệ thống. Thường có thiếu máu do bệnh lý mạn tính. Hematocrit giảm nhanh gợi ý xuất huyết phế nang hoặc xuất huyết đường tiêu hóa. Xét nghiệm nước tiểu tìm hồng cầu, protein niệu, các trụ tế bào và xét nghiệm creatinin huyết thanh nên được kiểm tra định kỳ để kiểm tra tổn thương miễn dịch huỳnh quang có thể phát hiện ANCA; sau đó làm xét nghiệm ELISA để tìm các kháng thể đặc hiệu. Ít nhất 60% bệnh nhân có ANCA dương tính, thường là ANCA cạnh nhân p-ANCA với các kháng thể kháng sinh thiết mô tổn thương dễ tiếp cận nhất để xác định chẩn đoán. Sinh thiết thận có thể phát hiện tổn thương viêm cầu thận hoại tử ổ cục bộ không có lắng đọng miễn dịch với hoại tử xơ hóa thành mao mạch cầu thận, dẫn tới sự hình thành các liềm tế bệnh nhân có triệu chứng về hô hấp, cần chụp ngực để phát hiện các tổn thương thâm nhiễm. Tổn thương thâm nhiễm từng đám cả hai trường phổi gợi ý xuất huyết phế nang ở những bệnh nhân không có ho ra máu. CT nhạy hơn nhiều so với X-quang. Nếu bệnh nhân khó thở và có tổn thương thâm nhiễm cả hai phế trường, cần nội soi phế quản ngay lập tức để kiểm tra tình trạng xuất huyết phế nang và loại trừ nhiễm khuẩn. Máu xuất hiện ở cả hai trường phổi và tất cả các phế quản, càng vào sâu, máu chảy càng nhiều cho thấy tổn thương xuất huyết phế nang đang hoạt động. Các đại thực bào chứa Hemosiderin xuất hiện trong vòng 24 đến 72 giờ sau khi khởi phát triệu chứng xuất huyết và có thể tồn tại kéo dài đến 2 tháng. Khi các cơ quan quan trọng bị tổn thương, sử dụng corticosteroid liều cao cộng với cyclophosphamide hoặc rituximabĐối với những trường hợp ít nghiêm trọng hơn, sử dụng corticosteroid kết hợp với methotrexateCác trường hợp ít nặng hơn có thể được điều trị bằng corticosteroid kết hợp với methotrexate. Viêm đa vi động mạch là bệnh viêm mạch nhỏ hiếm chứng rất đa dạng và có thể có xuất huyết phế nang, bệnh lý đơn dây thần kinh đa ổ và viêm cầu đoán xác định dựa vào xét nghiệm ANCA và sinh trị với corticosteroid kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch ví dụ, cyclophosphamide hoặc rituximab trong trường hợp bệnh nặng. Bản quyền © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA và các chi nhánh của công ty. Bảo lưu mọi quyền. Viêm da cơ và viêm đa cơ là bệnh tự miễn hiếm gặp gây ra viêm cơ, yếu cơ, tổn thương mô. Bệnh nặng có thể dẫn đến tàn tật và tử vong, chủ yếu do ung thư và bệnh phổi. Bài viết dưới đây cung cấp cho bạn các thông tin chi tiết về bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ. Viêm da cơ và viêm đa cơ là bệnh tự miễn Viêm da cơ Dermatomyositis - DM và viêm đa cơ Polymyositis - PM được xếp vào nhóm bệnh tự miễn, là tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ vân kèm theo tổn thương da hoặc không. Mặc dù viêm da cơ và viêm đa cơ thường được nhắc chung với nhau nhưng về lâm sàng và mô bệnh học vẫn có đôi chút khác nhau. Tổn thương cơ bản của cả hai bệnh đều là viêm cơ, đặc trưng là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên; nhưng viêm da cơ có kèm theo tổn thương da, trong khi viêm đa cơ không có tổn thương da. Ngoài ra, bệnh thường có biểu hiện tổn thương thực quản, phổi, khớp, tim; tổn thương tim hiếm gặp hơn. Viêm da cơ và viêm đa cơ có thể kết hợp với ung thư, và tỷ lệ này cao hơn ở người cao tuổi. Đồng thời, một số loại ung thư có biểu hiện các triệu chứng như viêm da cơ. Bệnh cũng có thể kết hợp với các bệnh tự miễn khác như nhược cơ, viêm tuyến giáp. Các triệu chứng của viêm da cơ, viêm đa cơ kết hợp với các triệu chứng khác nhau của các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ dạng thấp, xơ cứng bì hệ thống, viêm khớp dạng thấp… được gọi là bệnh mô liên kết hỗn hợp. 2. Nguyên nhân của viêm da cơ và viêm đa cơ Đến nay, sinh lý bệnh học của viêm da cơ và viêm đa cơ vẫn chưa được biết rõ. Một số nghiên cứu cho rằng có thể di truyền, yếu tố môi trường, tác nhân nhiễm trùng virus, vi khuẩn và thuốc là nguyên nhân của bệnh; đồng thời cũng là yếu tố khởi phát bệnh. Các yếu tố di truyền được cho là có liên quan với viêm da cơ và viêm đa cơ là HLA-DR3, DRW52. 3. Ai có nguy cơ bị viêm da cơ và viêm đa cơ Viêm da cơ và viêm đa cơ gặp ở nữ nhiều gấp đôi nam giới. Bệnh có thể xuất hiện ở bất kỳ độ tuổi nào, nhưng thường gặp nhất ở nhóm người lớn khoảng 50 tuổi và trẻ nhỏ 5-10 tuổi. 4. Triệu chứng của viêm da cơ và viêm đa cơ a. Các triệu chứng cơ - Yếu cơ vùng gốc chi, đối xứng hai bên, thường gặp ở vai, cánh tay, chậu, đùi. - Mỏi cơ khi leo cầu thang, đi lại, đứng dậy hoặc thực hiện động tác nâng tay. - Giai đoạn toàn phát, các cơ khác cũng có thể bị tổn thương yếu cơ vùng hầu họng gây khó nuốt, khàn tiếng; yếu cơ liên sườn dẫn đến khó thở. - Đau cơ gặp ở khoảng 50% bệnh nhân, thường gặp hơn trong viêm da cơ. - Đôi khi cảm thấy căng cơ, co rút cơ, gây hạn chế vận động khớp. Yếu, mỏi và đau cơ là triệu chứng của bệnh viêm đa cơ, viêm da cơ b. Các triệu chứng da Các triệu chứng da thường xuất hiện sớm hơn các triệu chứng về cơ khoảng vài tuần đến vài năm, mặc dù một vài trường hợp có triệu chứng cơ trước. Bao gồm các dấu hiệu - Ban màu đỏ hoặc tím sẫm ở quanh hốc mắt, có thể kèm theo phù mi mắt. - Sẩn Gottron Các mảng màu tím sẫm, sừng hóa, dạng vảy mỏng hoặc vảy nến dày; xuất hiện ở đầu xương, đặc biệt ở khớp bàn tay, khớp ngón gần, khớp ngón xa, cũng có thể xuất hiện mặt trên của khuỷu, gối, bàn chân. - Hồng ban ở mặt duỗi các khớp ngón tay và khuỷu tay, khớp gối, khớp cổ chân. - Bàn tay thợ khí Da thô, nứt, đặc biệt ở đầu ngón tay. - Biến đổi móng tay Ban dạng chấm xuất huyết và giãn mao mạch quanh móng tay. - Calci hóa ở da Sờ thấy các hạt cứng, chắc, màu trắng khi tổn thương nông trên da, tổn thương sâu thì chỉ phát hiện được trên phim X-quang; là biến chứng thường gặp ở trẻ em và thanh niên bị viêm da cơ và viêm đa cơ. Một số trường hợp viêm da cơ không có triệu chứng cơ mà chỉ có các triệu chứng da điển hình. Tuy nhiên, vẫn có thể phát hiện bất thường các cơ này qua xét nghiệm cận lâm sàng. Ban đỏ hoặc tím ở vùng mi mắt là triệu chứng đặc trưng của bệnh viêm da cơ c. Các biểu hiện hệ thống - Đau khớp và viêm khớp Thường gặp ở khớp nhỏ bàn tay, khớp cổ tay, khớp gối hai bên; đôi khi kèm theo cứng khớp buổi sáng, nhưng không có bào mòn và biến dạng khớp. - Tổn thương phổi Ho khan khó thở, biểu hiện bởi viêm phổi kẽ hoặc viêm phổi. - Tổn thương đường tiêu hóa Khó nuốt, khàn tiếng; giảm nhu động ruột non và tá tràng gây đau bụng, chướng bụng, ỉa chảy, sút cân. - Các triệu chứng khác Triệu chứng Raynaud, rối loạn nhịp tim, suy tim ứ huyết, viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng tim… d. Các bệnh ung thư Bệnh nhân bị viêm da cơ và viêm đa cơ thường đi kèm với bệnh ung thư, tỷ lệ đặc biệt cao ở bệnh nhân trên 60 tuổi, hiếm gặp ở trẻ em. Các cơ quan bị ung thư phụ thuộc vào lứa tuổi, thường gặp là ung thư buồng trứng, ung thư phổi, ung thư dạ dày, ung thư gan. Ngoài ra, người bị viêm đa cơ và viêm da cơ thường có biểu hiện toàn thân là mệt mỏi, sốt, có thể bị sút cân. 5. Các xét nghiệm cận lâm sàng chẩn đoán viêm da cơ và viêm đa cơ Các xét nghiệm thường được sử dụng trong chẩn đoán viêm da cơ, viêm đa cơ để chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt và phát hiện biến chứng là - Xét nghiệm các enzym cơ trong máu Creatine Kinase, SGOT, SGPT, lactate dehydrogenase LDH, aldolase. - Xét nghiệm kháng thể Kháng thể kháng nhân ANA, anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-SRP, anti-CADM-140, anti-SAE, anti-p155/140… - Điện cơ. - Sinh thiết cơ. - Sinh thiết da vùng có ban. - X-quang phổi - Chụp cắt lớp vi tính CT Scanner. - Chụp cộng hưởng từ MRI. - Đo chức năng hô hấp. - Soi phế quản lấy dịch phế quản làm xét nghiệm. - Điện tâm đồ. - Siêu âm tim. Đo điện cơ trong chẩn đoán bệnh viêm da cơ, viêm đa cơ Bác sĩ sẽ chẩn đoán xác định viêm da cơ và viêm đa cơ dựa trên triệu chứng lâm sàng và kết quả xét nghiệm cận lâm sàng. Viêm da cơ và viêm đa cơ có thể có các triệu chứng gây nhầm lẫn với một số bệnh tự miễn có tổn thương cơ và da, do đó cần chẩn đoán phân biệt với các tình trạng này - Viêm khớp dạng thấp - Lupus ban đỏ hệ thống - Xơ cứng bì - Bệnh nhược cơ - Bệnh Basedow 6. Cách điều trị viêm da cơ và viêm đa cơ Hiện nay, vẫn chưa có cách chữa khỏi hoàn toàn viêm da cơ và viêm đa cơ. Mục tiêu của điều trị nhằm giảm thiểu tổn thương da và phục hồi chức năng cơ, đồng thời điều trị và ngăn ngừa biến chứng. Việc điều trị bao gồm dùng thuốc kết hợp với vật lý trị liệu, phục hồi chức năng. Điều trị thuốc chủ yếu là kết hợp thuốc corticosteroid với các thuốc ức chế miễn dịch. Một số loại thuốc có tác dụng phụ không mong muốn, do đó không nên tự ý sử dụng, tăng liều hay ngừng sử dụng đột ngột. Trong các trường hợp bệnh nặng, không đáp ứng với thuốc điều trị thông thường thì cần kết hợp thêm truyền tĩnh mạch immunoglobulin IVIG hoặc lọc huyết tương Plasmapheresis. Vật lý trị liệu với các bài tập giúp tăng cường cơ bắp, phục hồi chức năng. Thời gian bắt đầu tập luyện và phạm vi tập luyện sẽ được hướng dẫn tùy theo từng bệnh nhân cụ thể. Bệnh viêm đa cơ/viêm da cơ liên quan đến ung thư thì việc điều trị khối u có thể giúp cải thiện bệnh. Corticosteroid là phương pháp chính điều trị bệnh viêm da cơ, viêm đa cơ 7. Tiên lượng của bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ Tiên lượng cho những bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ rất khác nhau. Nó phụ thuộc vào mức độ nặng của tổn thương cơ, tổn thương tim phổi, tổn thương mạn tính các cơ quan kết hợp và các rối loạn miễn dịch. Phần lớn bệnh nhân viêm da cơ và viêm đa cơ có những đợt bệnh tiến triển nặng lên bùng phát hoặc tái phát các triệu chứng xen kẽ với những đợt bệnh thuyên giảm có ít hoặc không có triệu chứng. Ở một số ít bệnh nhân có thể cần phải điều trị bằng corticoid và thuốc ức chế miễn dịch liên tục. Viêm da cơ và viêm đa cơ có thể gây tử vong do - Yếu cơ trầm trọng, kéo dài - Suy dinh dưỡng - Viêm phổi - Suy hô hấp - Ung thư Bệnh viêm da cơ, viêm đa cơ có sự hiện diện của kháng thể Jo-1 làm tăng nguy cơ phát triển bệnh phổi kẽ, có thể dẫn đến xơ phổi làm suy giảm khả năng hô hấp vĩnh viễn. Những người bị bệnh phổi với kháng thể kháng MDA-5 thường có tiên lượng xấu kể cả khi đang được điều trị. Nhìn chung, khả năng sống sót sau 5 năm của bệnh nhân sau khi được chẩn đoán và điều trị là 90% trừ trường hợp bệnh kết hợp với ung thư. 8. Sống chung với bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ - Người bị viêm da cơ và viêm đa cơ cần có các biện pháp tránh ánh nắng mặt trời. - Không nên tập luyện quá sức mà hãy tăng cường vận động dần dần để đạt được hiệu quả tốt nhất. - Cần tái khám định kỳ để kiểm tra các chỉ số, đồng thời theo dõi tác dụng phụ của thuốc điều trị. Ngoài ra, người bệnh cần kiểm tra, tầm soát ung thư, đặc biệt là ung thư cơ quan sinh dục ở nữ. Sáng 2/6, CKII Hoàng Thị Lan Hương - Phó Giám đốc Bệnh viện Trung ương Huế cho biết, các bác sĩ Khoa hồi sức tích cực vừa cứu sống bệnh nhân 33 tuổi, Phú Nhuận, TP. Huế bằng kỹ thuật oxy hóa qua màng ngoài cơ thể VA- ECMO.Trước đó, tối 26/3, bệnh nhân D. được đưa đến Khoa Hồi sức tích cực, Bệnh viện Trung ương Huế trong tình trạng khó thở, mệt nhiều, da tái lạnh, huyết áp tụt thấp. Bệnh nhân được chẩn đoán sốc nhiễm khuẩn, suy đa tạng, suy hô hấp cấp tiến triển nặng, viêm cơ tim tối cấp, nguy cơ tử vong rất nhân được chỉ định phối hợp 3 loại thuốc vận mạch và trợ tim liều cao nhưng không nâng được huyết áp lên mức đảm bảo tưới máu các tạng trong cơ thể, cung lượng tim rất định đây là một trường hợp viêm cơ tim thể tối cấp, nguy cơ tử vong cao, các bác sĩ đã khẩn trương hội chẩn liên khoa để đưa ra phương án tối ưu nhất cấp cứu bệnh nhân D. trong thời gian điều trị tại khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện Trung ương nhân được chỉ định thực hiện kỹ thuật oxy hóa qua màng ngoài cơ thể hỗ trợ tuần hoàn VA - ECMO kết hợp thở máy xâm nhập, lọc máu liên tục CRRT. Sau một tuần điều trị tích cực, chức năng co bóp của tim cải thiện, bệnh nhân được ngưng hỗ trợ VA - nhiên, tình trạng bệnh nhân tiếp tục diễn tiến phức tạp hơn, rối loạn đông máu gây chảy máu phế nang ồ ạt, nhiều đợt tổn thương phổi nặng kết hợp suy thận, suy gan rất tình hình bệnh diễn biến nghiêm trọng, bệnh nhân đã được thực hiện nhiều kỹ thuật thở máy, lọc máu liên tục CRRT, thay huyết tương trong suy gan cấp TPE, nội soi phế quản phối hợp điều trị nhiễm khuẩn hô hấp, dinh dưỡng tối ưu, tập phục hồi chức năng…Quá trình điều trị kéo dài với sự phối hợp đa chuyên khoa với tinh thần khẩn trương, tích cực, chuyên nghiệp; sự chăm sóc tận tình, chu đáo bởi điều dưỡng của khoa Hồi sức tích cực; tình trạng bệnh đã cải thiện, chức năng gan, thận hồi bệnh nhân được ngưng lọc máu liên tục, ngưng thở máy thành công và được cho xuất viện sau 2 tháng điều trị .Các y, bác sĩ tặng hoa chúc mừng bệnh nhân ra Phạm Như Hiệp - Giám đốc Bệnh viện Trung ương Huế cho biết, kỹ thuật VA-ECMO đã được các bác sĩ thực hiện thành công đầu tiên tại Việt Nam vào tháng 3/2009, và chủ yếu áp dụng trong hồi sức cho bệnh nhân viêm cơ tim, sốc tim sau phẫu thuật tim - ECMO là kỹ thuật hỗ trợ tim và phổi giúp cứu sống cho rất nhiều bệnh nhân nguy kịch, không đáp ứng với các điều trị thông thường; giúp tim và phổi nghỉ ngơi và chờ thời gian hồi Hồi sức tích cực Bệnh viện Trung ương Huế đã triển khai thành thạo kỹ thuật này với tiếp cận mạch máu ngoại vi qua da trong hỗ trợ hô hấp và tuần hoàn với tỷ lệ thành công cao nhưng ít biến chứng hơn so với kỹ thuật tiếp cận mạch máu trung tâm như trong một số phẫu thuật tim điều trị sốc nhiễm khuẩn huyết gây suy đa tạng, đặc biệt suy hô hấp cấp tiến triển, ngoài việc sử dụng kháng sinh, bù dịch, sử dụng thuốc và phương tiện hỗ trợ hô hấp tuần hoàn, cần thiết phải chú trọng đến dinh dưỡng, nâng cao thể trạng và tập vật lý trị liệu, phục hồi chức động hành trình xây nhà vệ sinh tặng cô trò điểm trường miền núi Na Khê, Hà Giang dịp 1/6Đức Anh

bệnh viêm đa cơ